Новые возможности лечения аденом околощитовидных желез и первичного гиперпаратиреоза

Ученые НЦМУ «Центр персонализированной медицины» открыли новые возможности лечения аденом околощитовидных желез и первичного гиперпаратиреоза у больных синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН 1) — редкое генетическое заболевание, причиной которого является мутация гена, кодирующего белок менин. В норме этот белок предотвращает опухолевый рост. Основными проявлениями этого синдрома являются нейроэндокринные опухоли (НЭО) различной локализации. Наиболее часто встречаются опухоли околощитовидных желез (ОЩЖ), гипофиза и поджелудочной железы. Особенностью поражения ОЩЖ при этом генетическом синдроме является то, что аденомы развиваются во всех четырех железах. Поэтому, согласно современным рекомендациям, необходимо выполнять удаление 3,5-4 ОЩЖ. Однако такой подход нередко приводит к развитию гипопаратиреоза (снижение функций околощитовидных желез после операции) — тяжелого заболевания, возможности адекватной коррекции которого сегодня ограничены. Поэтому тотальное удаление выполняется редко и не всегда оказывается технически возможным.

В связи с этим поиск способов медикаментозного лечения аденом ОЩЖ, формирующихся в рамках синдрома МЭН 1, остается актуальной проблемой. Нередко у пациентов с синдромом МЭН 1 развиваются множественные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта, которые требуют медикаментозного лечения после хирургического вмешательства. Препаратами выбора в этих случаях являются аналоги соматостатина первого поколения.

Для исследования чувствительности к терапии данными лекарствами применяется позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ) c радиофармпрепаратами (РФП). При этом исследовании клетки, имеющие на своей поверхности рецепторы к соматостатину, буквально «светятся» на изображении.

Сотрудники научно-исследовательской лаборатории нейроэндокринных опухолей НЦМУ «Центр персонализированной медицины» впервые получили данные о возможности применения аналогов соматостатина у больных с синдромом МЭН 1 типа для лечения первичного гиперпаратиреоза, сохраняющегося после удаления трех аденом околощитовидных желез.

Пациентке с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, желудка и двенадцатиперстной кишки была выполнена ПЭТ/КТ. По данным исследования, кроме повышенного накопления РФП нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, был выявлен очаг накопления РФП в области нижнего полюса левой доли щитовидной железы. Ранее по результатам ультразвукового исследования, КТ и сцинтиграфии было доказано, что данное образование является аденомой ОЩЖ. Таким образом, были получены данные об экспрессии соматостатиновых рецепторов 2 типа в аденоме ОЩЖ у больной синдромом МЭН 1.

Пациентке провели хирургическое лечение опухолей поджелудочной железы, желудка и двенадцатиперстной кишки. После операции была назначена терапия аналогами соматостатина первого поколения, благодаря которой нормализовался уровень общего и ионизированного кальция, а уровень паратгормона значительно снизился. Таким образом, применение аналога соматостатина у пациентки с синдромом МЭН 1 позволило избежать выполнения операции на околощитовидных железах и послеоперационного гипопаратиреоза.

Благодаря последним данным, полученным учеными НЦМУ, открываются новые перспективы в лечении этой непростой группы больных. Проведение дальнейших исследований позволит расширить представление о возможностях персонифицированной медикаментозной терапии нейроэндокринных опухолей ОЩЖ в рамках синдрома МЭН 1.